肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种良性肾肿瘤,肿瘤组织由血管平滑肌和脂肪组织构成,可发生于肾皮质或髓质,境界清楚,包膜完整,本病多见于成人,40岁以后占多数,小儿罕见,部分有家族遗传史.40%50%伴有结节性硬化症,但国内统计绝大多数并不伴有结节性硬化症.肾错构瘤的认真诊断:1多数无症状,肿瘤内或肿瘤周围出血时可有腰痛.血尿少见.偶可搞及腹部肿块.2偶有结节性硬化表现,如面部蝶形分布的皮脂腺瘤,弱智,癫痫发作等.3B超检查见肾内占位性病灶,内部有脂肪和血管的高回声及肌肉和出血的低回声.4CT疗效检查见肾内密度不均的肿块,其中有cT值4090Hu的脂肪成分.5IVP可见肾盂肾盏受压,推移征象,但无侵蚀缺损.6肾动脉造影可见迂曲的肿瘤血管有小动脉瘤凸出,无动静脉瘘,与正常组织分界清楚.肾错构瘤的处理:1肿瘤较小,诊断明确,无症状者,可随访观察.2肿瘤大于5cm并有增长趋势或有疼痛症状者可行肿瘤切除,肾部分切除术或肾切除术.3不能除外肾癌者应行根治性肾切除术.4.双侧肾错构瘤或伴有结节性硬化症者,随访观察,对症处理。
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