胆管肿瘤的病因，大多数癌症起源于胰腺头部，而胆总管穿行其中，其次是起源于位于胆总管和胰腺管联接部位胆管本身，胆囊或肝内胆管。
相当少见的情况下，胆管由身体其他部位转移而来的肿瘤压迫导致梗阻，或者被因淋巴肉瘤而肿大的淋巴结压迫引起，胆管的良性肿瘤也可引起梗阻。
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