肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.治疗方法低铜饮食;低铜饮食每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏,鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食.物药物治疗;二巯基丙醇BAL是含双巯基的化合物,水溶液不稳定,故配成10%油剂溶液,仅供肌内注射,已趋向淘汰.缺点是:①副反应多,如臀部脓肿,肝功能损害等使病人被迫停止治疗;长期连续应用,排铜作用逐渐衰减.祝你健康。
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