线粒体病是什么

一,应避免使用的药物:抗逆转录病毒药(叠氮胸苷),全麻药,丙戊酸钠,四环素,巴比妥类,氯霉素.对有多系统受累的患者应避免氨基糖甙类抗生素.避免用二甲双胍,容易酸中毒.二,饮食:丙酮酸脱氢酶缺乏患者应该生酮饮食,即高脂肪低碳水化合物饮食.线粒体脂肪代谢异常的患者建议高碳水化合物和中链甘油三脂饮食,少用长链脂肪酸.评价患者的基础代谢率.增加就餐次数,避免饥饿,当患有感冒或其他影响进食的疾病时应及时静脉营养,可静脉输注葡萄糖.睡前加餐,不应为单一的含糖食物,而应是复合碳水化合物.如面包,燕麦片,玉米淀粉,米饭等.复合物1缺乏的患者可适当添加脂肪,可改善能量代谢.因为蛋白和碳水化合物代谢产生的电子需要经过复合物1传递,而脂肪代谢所产生的电子可经复合物1或者复合物2传递.但某些线粒体病患者可减少脂肪摄入量,因为脂肪代谢异常所产生的游离脂肪酸对于腺苷转位酶或者其他酶有毒性作用.因为铁在某些情况下可产生自由基,减少铁摄入.避免在进食含铁丰富的食物的同时加用维生素C,因可增加铁的吸收。