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地中海贫血患者的寿命多长

主要症状:发病时间:化验检查结果:这是2009年7月28号的化验结果.红细胞数6.86(偏高)红细胞平均体积61.7(偏低)平均红细胞红血蛋白量19.8(偏低)平均红细胞血蛋白浓度322(偏低)红细胞分布宽度16.0(偏高)血红蛋白A2含量(HbA2)0.052(偏高)红细胞形态:大小不等中央淡染区扩大见泪滴形红细胞见撱圆形红细胞.实验室意见:B地中海贫血.请问这病,是轻形的还是中间形的?经后会转变加重吗?得这种病一般能活多久?
提问时间:2020-05-12
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血指导意见海洋性贫血三种类型(1)重型出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病(2)中间型轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年.实验室检查外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高(3)轻型轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.实验室检查成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点.HbF含量正常像您所说应该属于中间型.生活护理中间型又称血红蛋白H病此型临床表现差异较大出现贫血的时间和贫血轻重不一大多在婴儿期以后逐渐出现贫血疲乏无力肝脾大轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容合并呼吸道感染或服用氧化性药物抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血甚至发生溶血危象

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