是一种自身免疫性疾病,好发于中年以上女性,多数病例明确诊断时并无临床症状。血清AMA阳性率很高,但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢,但其生存率较同性别及同龄人群为低。临床上可表现为乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄疣、脂溶性维生素缺乏,以及复发性无症状尿路感染。
此外,尚可伴有非肝源性自身免疫异常。近年来PBC检出率越来越高,但其发病机制至今仍末完全阐明,治疗上也缺乏上特异的防治措施。
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