用熊去氧胆酸治疗,熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降青霉胺能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长生存期,应长期治疗。
严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。
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