有呼吸困难、干咳,此后常因感冒急性呼吸道感染而诱发和加重,且呈进行性加重,逐渐出现呼吸增快,但无喘鸣,刺激性咳嗽或有咳痰,少数有发烧咯血或胸痛,严重后出现动则气喘、心慌、出虚汗、全身乏力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指,作体检时在下肺野可听到湿罗音,在并发肺原性心脏病时,有肺动脉第二音亢进颈静脉努张肝肿大和下肢浮肿。
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