遗传性耳聋最经典的表现是听力下降，听力下降又可以分为轻度、中度、重度、极重度四类；只有耳聋一个症状的，称为非综合征性耳聋，在遗传性聋中占70%；
除了耳聋以外还存在眼、肾、骨、皮肤等其他器官系统表现的，称为综合征性耳聋，这类耳聋占遗传性聋的30%。
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