近2/3的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内,其余的位于右下叶相应部位,上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支,部分来自腹主动脉及其分支,静脉主要回流入肺静脉产生分流,个别进入下腔静脉或奇静脉。
受累肺的形态学改变因隔离肺组织的发育程度,感染或阻塞的程度而不同。异常肺组织通常可与周围肺组织很好地分开,包含一或多个囊腔,其内充满粘液,合并感染可有脓液。
显微镜下可见囊肿类似于扩张的支气管,带有呼吸道上皮,偶有软骨,合并感染时上皮通常减少或缺如。临床表现为非特异性的,大多到合并呼吸道感染时才有症状,表现为下叶肺炎的症状和体征。
感染通常为化脓性,偶尔为结核,奴卡氏菌或曲菌。
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