系统性硬化症并发肺纤维化

呈面具脸，口齿不清，张口困难，仅能张开约食指的一横指，吞咽困难；全身关节疼痛，皮肤发硬不能提起，皮肤发黑，双手样腊肠样改变，不能伸直，握拳困难，双手腕关节只能平伸，不能向上下左右活动，双下肢轻度浮肿，双下肺间质纤维化并感染，双侧胸腔少量积液，心脏增大心包积液，重度肺动脉高压(估测RVSP:86mmHg，稍活动后气喘咳嗽、低流量吸氧下无气促。: