扩张型心肌病除了心脏移植外有没有更好的方法治疗

本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大并伴有心肌肥厚心室收缩功能减退伴或不伴充血性心力衰竭室性或房性心律失常多见病情呈进行性加重死亡可发生于疾病的任何阶段心脏重量增加约为正常的一倍各心腔扩大心肌灰白而松弛心室壁心肌虽肥大但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常心内膜也可增厚心腔内附壁血栓形成不少见心肌纤维化常见呈灶性分布于室壁的内缘也可心壁成片受损心脏的起搏传导系统均可受侵犯本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现可以见到心肌纤维肥大细胞核固缩、变形或消失胞浆内有空泡形成纤维组织增多或因间质胶原组织增多或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代心肌纤维可被条索状纤维组织所分割心内膜中胶原和弹性纤维也增加不同程度的退行性变可以见到多数为心肌细胞溶解尤其多见于病程长的病例电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀嵴断裂或消失；

肌浆膜间隙扩大有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失心肌蹭使心脏收缩力减弱早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢喷血速度也减慢此时心搏量减少由加速心率代偿心排血量尚可维持以后左心室排空不尽有残余血量舒张末期压增高逐步发展左心衰竭历久左心房、肺动脉压力相继升高最后出现右心衰竭少数病例蹭以右心室为主则发展为右心衰竭心室的扩张使房室瓣环扩大造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全心腔扩张心室壁内张力增大氧耗增多心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血而心肌摄氧的能力已达极限因而可引起心绞痛心肌蹭涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常各年龄均可发病但以中年居多起病多缓慢最初检查时发现心脏扩大心功能代偿而无自觉不适经过一段时间后症状逐步出现这一时期有时可达10年以上症状以充血性心力衰竭为主其中以气急和浮肿为最常见最初在劳动或劳累后气急以后在轻度活动或休息时也有气急或有夜间阵发性气急由于心排血量低患者常感乏力体检见心率加速心尖搏动向左下移位可有抬举性搏动心浊音界向左扩大常可听得第三音或第四音心率快时呈奔马律由于心腔扩大可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音此种杂音在心功能改善后减轻血压多数正常但晚期病例血压降低脉压小出现心力衰竭时舒张压可轻度升高交替脉的出现提示左心衰竭脉搏常较弱心力衰竭时二脉基底部可有罗音右心衰竭时肝脏肿大水肿的出现从下肢开始胸水和腹水在晚期患者中不少见各种心律失常都可出现为首见或主要的表现并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律可以反复发生有时甚顽固高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征成为致死原因之一此外尚可有脑、肾、肺等处的栓塞1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大心室收缩功能受损伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常须排除其他原因后方能作出本病的诊断1995年中华心血管病学会组织专题研讨会提出本病的诊断参考标准如下：1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭常有心律失常可发生栓塞和猝死等并发症2.心脏扩大　X线检查心胸比＞0.5超声心动图示全心扩大尤以左心室扩大为显左室舒张期末内径≥2.7cm/m2心脏可呈球型3.心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱射血分数小于正常值4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌波克山博包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体作为本病的辅助诊断临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交有助于感染病因诊断；

或进行特异性细胞异常的基因分析（一）风湿性心脏病　心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音但一般不伴舒张期杂音且在心力衰竭时较响心力衰竭控制后减轻或消失风湿性心脏病则与此相反心肌病时常有多心腔同时扩大不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主超声检查有助于区别（二）心包积液　心肌病时心脏扩大、心搏减弱须与心包积液区别心肌病时心尖搏动向左下方移位与心浊音界的左外缘相符心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常均指示心肌病超声检查不难将二者区别心包内多量液体平段或暗区说明心包积液心脏扩大则为心肌病必须注意到心肌病时也可有少量心包积液但既不足以引起心脏压塞也不致于影响心脏的体征与心脏功能仅是超声的发现收缩时间间期在心肌病时明显异常心包病则正常（三）高血压性心脏病　心肌采有暂时性高血压但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)且出现于急性心力衰竭时心力衰竭好转后血压下降与高血压性心脏病不同眼底、尿常规、肾功能正常（四）冠心病　中年以上患者若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病近年来对冠状动脉蹭引起心脏长期广泛缺血而纤维化发展为心功能不全的情况称之为缺血性心肌病若过去无心绞痛或心肌梗塞与心肌病颇难区别再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛此时鉴别须靠冠状动脉造影（五）先天性心脏病　多数具有明显的体征不难区别三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭须与心肌病区别但此病症状出现于早年左心室不大紫绀较著超声心动图检查可明确诊断（六）继发性心肌病　全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别较重要的是与心肌炎的区分急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后区别不十分困难慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来即所谓心肌炎后心肌病近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查由带活组织钳的心导管取得标本进行病理与病毒检查可以发现有否心肌炎症的证据但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决由于病因未明预防较困难在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗有实际意义治疗主要针对临床表现1.休息及避免劳累必须十分强调如有心脏扩大、心功能减退者更应注意宜长期休息以免病情恶化2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同采用强心药、利尿药和扩血管药由于心肌损坏较广泛详地黄类、利尿药有益在低肾小球滤过时氢氯噻嗪可能失效此时需用袢利尿药如：呋塞米扩血管药如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用用时须从小剂量开始注意避免低血压近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋β受体密度下调在本病中其程度大于心肌梗塞后β受体密度下调在本病中其程度大于心肌梗塞后用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除心肌内β受体密度上调已知有β1好起始用极小剂然后缓慢加大剂量此种治疗可以延长患者寿命3.有心律失常尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗6.对长期心力衰竭内科治疗无效者应考虑作心脏移植术后积极控制感染改善免疫抑制纠正排斥1年后生存率可达85%以上