早期的症状可以分为两种,一种是四肢的肌肉萎缩,另一种是吞咽的肌肉萎缩。一些病人身上可以发现跟遗传的关系,但大部分都是特发性的,目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题,堆积在运动神经元之间。
大多数病人以单侧上肢的下运动神经元损害症状起病,表现为手指运动不灵和力弱,同时伴同侧伸腕固难,随后大、小鱼原肌和蚓状肌等手部小肌肉菱缩,渐向前背、上臂及肩胛带肌发展,伸肌无力较屈肌显著;
与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、健反射亢进和Babinski征阳性等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢。
肌束颤动是最常见症状,可在多个肢体及舌部发生。
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