根据骨髓瘤细胞是否分泌和分泌的单克隆免疫球蛋白类型的不同,可将多发性骨髓瘤分为下述8个类型(1)IgG型:其单克隆免疫球蛋白的重链是γ链,轻链是κ链或λ链。
IgG型是最常见的MM亚型,约占MM的50%左右。此型具有MM的典型临床表现。此外,正常免疫球蛋白减少在此型尤为显著,继发感染更为常见(2)IgA型:其单克隆免疫球蛋白的重链是α链,轻链是κ链或λ链。
IgA型约占MM的15%~20%。除具有MM的一般表现外,尚有骨髓瘤细胞呈火焰状、IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症、易有高钙血症和高胆固醇血症等特点。
在血清蛋白电泳上,单克隆IgA所形成的M成分常处于α2区而非γ区(3)轻链型:其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链,而重链缺如。
此型约占MM的15%~20%。由于轻链的分子量仅23000,远小于血清白蛋白(分子量69000,故在血清蛋白电泳上不出现M成分,必须应用免疫电泳和轻链定量测定,方可发现患者血和尿中存在大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性。
此型瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重(4)IgD型:其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链,轻链是κ链或λ链。
国外报告此型仅占MM的1%~2%。但国内报告此型约占MM的8%~10%,并不少见。此型除具有MM的一般表现外。尚具有发病年龄相对较年轻、髓外浸润、骨质硬化病变相对多见等特点(5)IgM型:其单克隆免疫球蛋白的重链是μ链,轻链是κ链或λ链。
此型少见,仅占MM的1%左右。除具有MM的一般临床表现外,因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高,故易发生高黏滞综合征是其特点(6)IgE型:其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链,轻链是κ链或λ链。
此型罕见,至今国际上仅有数例报告,国内尚未见有报告。据国外报告,此型患者血清中单克隆IgE可高达45~60g/L,轻链多为λ链,溶骨性病变少见,但外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病的征象(7)双克隆或多克隆型:此型少见,仅占MM的1%以下。
双克隆常为单克隆IgM联合单克隆IgG,或单克隆IgM联合单克隆IgA,双克隆免疫球蛋白的轻链多属于同一类型(κ或λ链,偶为两种轻链即κ链和λ链。
双克隆轻链型MM(即单克隆κ链联合单克隆λ链)虽有病例报告,但属罕见。多克隆(三克隆或四克隆)型MM罕见。双克隆免疫球蛋白既可来自单一克隆浆(瘤)细胞的分泌,也可来自两个克隆浆(瘤)细胞的分泌。
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