指导意见:无症状者不必治疗;2.重型或有溶血危象者常常需要输血,对于重型β地贫,早期、定期输血有助于儿童发育,经常输血可以引起继发性血色病,应该给予铁螯合剂,促进铁的排出;
3.脾大者可考虑脾切除;4.溶血危象时,可试用糖皮质激素;5.防止并发症;6.有条件者可试用异体骨髓移植或异体干细胞移植。
用药原则:正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素C有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用。
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