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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎么回事？

去年的时候我就在医院检查出患有遗传性你学因子XI缺乏的疾病，但是由于当时没有什么不适感，所以没有在意。但是不曾想到，前几天发现自己出现了这个病的症状。想得到怎样的帮助：遗传性凝血因子XI缺乏的患者怎么回事？

提问时间：2022-01-22

答医生回复

赵宇副主任医师

三甲齐齐哈尔中医院中医科

(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。

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