脊髓空洞症到晚期会有什么样的症。

脊髓空洞症常见症状有哪些多在20～30岁发病男约为女的3倍.起病隐潜病程缓慢.临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍.临床症状因空洞的部位和范围不同而异.①感觉障碍本采见两种类型的感觉障碍即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和蹭以下的束性感觉障碍.节段性分离性感觉障碍（即痛温觉障碍而触觉及深感觉完整或相对正常）为本病最突出的临床体征.患者多以手臂被烫伤切割刺伤后不知疼痛才发现患病并常伴有手臂的自发性疼痛麻木蚁走等感觉异常.检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失而触觉保留或轻度受损其范围通常上及颈部下至胸部呈披肩或短上衣样分布.如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时面部也可出现痛温觉障碍.若空洞起始于腰骶段则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍.若空洞波及后根入口处则受损节段的一切深浅感觉均可丧失.束性感觉障碍.当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍.脊髓后索常最后受损此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍.因空洞的形状和分布常不规则节段性和束性感觉障碍多混合存在故需仔细检查方能确定其范围和性质.②运动障碍下运动神经元性瘫痪.当脊髓颈胸段空洞波及前角时出现手部鱼际肌骨间肌以及前臂诸肌无力萎缩和肌束震颤.手肌严重萎缩者可呈鹰爪手.随蹭发展可逐渐波及上臂肩带及部分肋间肌引起瘫痪.腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩.上运动神经元性瘫痪.当蹭压迫锥体束时可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征.③植物神经功能障碍植物神经功能障碍常较明显由于蹭波及侧角所致常见上肢营养障碍皮肤增厚烧伤疤痕或顽固性溃疡发绀发凉多汗或少汗.下颈髓侧角损害可见霍纳征.约20%的病人骨关节损害常为多发性上肢多见关节肿胀关节部位的骨质萎缩脱钙被磨损破坏但无痛感这种神经原性关节病称为夏科关节.④其它症状常合并脊柱侧弯后弯脊柱裂弓形足扁平颅底脑积水及先天性延髓下疝等畸形.⑤延髓空洞症其空洞常从脊髓延伸而来也可为疾病的首发部位.因常侵及延髓疑核舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难发音不清舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能面部痛温觉减退但触觉存在.如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤眩晕步态不稳.当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫.脊髓空洞的诊断本病多在青中年发病病程缓慢.节段性分离性浅感觉障碍肌肉萎缩无力皮肤关节营养障碍常伴有脊柱畸形弓形足等.脑脊液检查压力及成分大多正常空洞大时也可致椎管梗阻脑脊液蛋白含量增高.X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法不仅可显示脊可显示空洞的部位形态与范围也可明确相关蹭（畸形肿瘤椎管狭窄等）的诊断.脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗在临床工作中我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗.对于某些疾波如胃溃疡）主张先行药物治疗若无效再考虑手术治疗；对另一些疾波如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗术后再适当用药.脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者.鉴于本病的病理基川合并小脑扁桃体下疝畸形）并呈缓慢进展性而药物治疗是无法矫治畸形的其疗效也不十分可靠.手术减压矫治畸形是所有治疗的基础否则神经损害将或慢或快的继续加重.对于暂不需手术存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者适当的药物治疗是有益的.什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗出现以下情况时需要手术治疗：1小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者；2小脑扁桃体下疝出现明显延髓脊髓及枕颈部神经根受压症状者；3小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗；4小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞尤其空洞不断增大或症状不断发展者；5脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者；6单纯脊髓空洞症脊髓受压明显空洞进行性增大或症状进行性加重者；7存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者如椎管内肿瘤脊髓栓系等.怎样手术治疗以往手术方式繁杂近来主流术式已被公认.手术的基本原则是：1进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素消除病因预防蹭发展与恶化.2重建符合生理需要的结构改善脑脊液循环.3作空洞抽吸或分流术使空洞缩小解除内在压迫以缓解症状.通过科学合理的设计和细致精确的外科手术临床上获得满意疗效.

1)颅后窝颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝蛛网膜粘连使四脑室中孔脑脊液流出畅通.如发现有肿瘤囊肿等病理因素—并作处理.若减压不够充分.可将C2之椎板切除.

2)硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道

3)脊髓空洞抽吸切开或分流术：按脊髓瘤手术方式.作颈胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓—般情况下皆可发现脊髓膨隆.于脊髓最膨隆处于背侧中线.沿后正中裂.选择—无血管区.纵形切开脊髓到达空洞.于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流.4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式打开颅后窝.探查四脑室下方查明是否有中央管扩大.如果存在.取一虚肌肉将开口填寒.以上手术可以同时进行.手术后.大部分病例空洞缩小或消失.可通过MRI扫描定期检查对比观察空洞变化及脊髓的状况.但手术并非根治性的.近期疗效明显.晚期病例脊髓空洞巨大神经组织萎缩退变明显者手术疗效不显著.文献报道手术疗效80%.关于脊髓空洞症手术方法的一些理念我们倡导这样的理念：1保持蛛网膜完整不常规疏通四脑室正中孔以尽量避免损伤中枢神经血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连.2不切除下疝的小脑扁桃体因为它处于畸形状态但它仍是神经系统的一部分有其自身的功能；而所谓的软膜下切除实际上难以做到切除的过程势必开放蛛网膜下腔也势必造成脑组织创面.3应切开并扩大修补硬膜以充分解除骨性硬膜和筋膜的压迫保证神经系统与外界隔离.4倡导微创理念尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰.这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的.5先天性畸形的矫治仅仅是使病损不再继续加重但对神经系统的损伤通常是无法修复的.嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益.脊髓空洞症的手术治疗有什么风险一般来说脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术对于未打开蛛网膜下腔不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全.可能的并发症：切口积液感染血性脑脊液.以上并发症发生率均很低或程度轻微