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患者提问

该怎么确定是哪种类型的糖原累积症

提问时间:2020-02-24
医生回复
  • 高清歌
    高清歌 副主任医师
    三甲上海市第六人民医院 内分泌科

    糖原累积症Ⅲ型。本型血脂升高,程度与血糖降低程度相关,但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小。少数患者有尿酸轻度升高,血清转氨酶升高(300~600IU)。

    半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常,因而这些食物可使血糖升高。空腹肾上腺素或胰高糖素反应差,若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试验则反应正常。

    糖原累积症Ⅳ型。血清转氨酶和碱性磷酸酶升高,晚期胆固醇轻度升高,在肝功能衰竭发生后,可有一系列变化如低蛋白血症,胆红素升高,球蛋白升高及血氨变化。

    胰高糖素、肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应,使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L。高峰出现在注药后30min。

    口服葡萄糖和蔗糖耐量试验都正常。血清乳酸和丙酮酸正常。

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