治疗本病以免疫抑制剂等药物治疗为主。原发性胆汁性肝硬化终末期病患可进行肝移植。熊去氧胆酸:熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。
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