色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PigmentedVillonodularSynovitisPVNS）是指任何慢性滑膜炎时，反复出血使滑膜变暗、滑膜深层增厚形成绒毛状，色素沉着、形成结节.所以，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述.色素沉着绒毛结节性滑膜炎虽然类似组织细胞肿瘤，但只是累及组织细胞增生的肿瘤样变.发病年龄多为20~40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见.膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足.色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理，类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤.常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关.炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病.不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或腘窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀.此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊.色素沉着绒毛结节性滑膜炎的镜下特征是病灶内有巨细胞、组织细胞及含铁血黄素.累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀.此时可见软骨下肉芽肿，直径3mm，类似胫骨巨细胞瘤.断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏，应高度怀疑本病.治疗：滑膜次全切除、病灶刮除植骨.若滑膜炎症迁延不愈，会发生嗜血杆菌样滑膜炎。