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患者提问

苯丙酮尿症特质的面条粉是什么?

我的儿子现在已经出生8个月了,长出来的头发汗毛发黄,皮肤特别白,全身和尿液有鼠臭味,身上老长湿疹。在刚出身的时候检查没有什么问题,突然就这样了,带去医院检查说是得了苯丙酮尿症。苯丙酮尿症特质的面条粉是什么?
提问时间:2020-03-25
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴幼儿可喂给特制的低苯丙氨酸面粉制品,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,苯丙酮尿症的面粉制品含有百分之八十特殊成分对治疗苯丙酮尿症十分有好处,得病轻的可以治愈。

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