是一种特殊类型的慢性肝病，其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。
若未予以有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。
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