先天性胆总管囊肿能彻底治愈吗

先天性胆总管囊肿是一种多发病，其诊断靠典型的三联征：腹痛、腹块、黄疸，加上B超、CT、MRI检查常可明确诊断。其分型如下：Ⅰ型，胆总管囊状扩张;Ⅱ型，胆总管憩室型囊肿;Ⅲ型，胆总管末端囊状扩张;Ⅳ型，肝内、肝外胆管囊状扩张;Ⅴ型，肝内胆管囊状扩张。

但临床上受许多因素的制约使其很难达到预期的目的，加上各型胆管囊肿的手术方法不一，所以，临床治疗往往感到非常棘手，现分述如下。

1胆总管囊肿的治疗1.1最常见的Ⅰ型及Ⅳ型胆总管囊肿（1）如果囊肿无明显感染，囊壁薄，与周围无紧密粘连，出血不多者（此种情况一般胆总管下端通畅），可切除囊肿直至下端缩窄部，间断缝合并关闭远端，胆总管空肠Roux-Y吻合，此型手术术后恢复最为顺利。

（2）巨型囊肿反复感染，囊壁增厚但胆总管下端开口通畅者，由于局部反复感染而导致粘连较重，故游离胆总管囊肿下段十分困难、易广泛渗血，故囊肿不可能全部游离而切除，远段粘膜以3%石炭酸液破坏，再以75%酒精及生理盐水反复涂擦，带蒂大网膜及引流管置入囊腔，再缝合关闭胆总管远端，但为了预防胰瘘发生，引流管应留置2周左右。

我们有5例病人以此法处理后，2例出现胰瘘，其中1例于术后第十天引流管引流出少量胰液10～30ml/天，测定淀粉酶为7800U（Somogyi），引流2周后胰瘘停止而拔管，但其中1例由于术后1周拔除引流管，术后12天出现胰瘘后2次手术引流。

（3）巨型囊肿反复感染，囊壁增厚，胆总管下端不通畅者，由于先天性胆总管囊肿绝大部分合并有胰胆管合流异常［1］，即胰管直接开口于胆总管囊肿的下段。

这样，此类病人如按照（2）方法处理后，必将导致难以自愈的胰瘘。术中胆道内穿刺胆汁淀粉酶的测定及纤维胆道镜的应用是诊断的关键。

我们1例病人囊肿大部分切除横断胆总管后，无法切除的囊肿远端大部分关闭后，将上提的空肠与远端囊肿端端吻合，再将近端胆道与空肠行Roux-Y端侧吻合，而另1例行Oddi氏括约肌切开成形术。

余处理方法同（2），2例病人均恢复顺利。1.2Ⅱ、Ⅲ型胆总管囊肿此型较少见，我们处理的经验不够，Ⅱ型手术处理不困难。

文献报道［2］对Ⅲ型病人，如囊肿位于十二指肠壁内时，可采用囊肿揭盖术。如囊肿位于胰头内时，可采用囊肿十二指肠吻合术。

如囊肿位于胰头外时，可做囊肿空肠Roux-Y吻合术。如不能排除恶变，可行胰头十二指肠切除术。1.3Ⅴ型此型大多伴有肝内、外胆管的局限性狭窄，故结石及胆管炎发病率很高。

如蹭累计一侧肝叶，需行一侧肝叶切除术，如蹭累计两侧肝叶，则处理十分棘手，往往是切除一侧蹭较重的肝叶或肝段，对蹭较轻的一侧需解除胆道的狭窄，取出扩张囊肿内的结石，行内引流术。

对中央型复杂的伴有感染的Caroli病，窦科峰等［3］曾报道1例血缘性活体肝部分移植术，术后病人恢复良好。为本病的治疗又增添了新的行之有效的方法。

所以，肝移植是Ⅴ型胆总管囊肿今后的治疗方向。2胆道内引流术的建立先天性胆总管囊肿的胆道内引流，多主张切除囊肿横断胆总管后，行胆总管空肠Roux-Y吻合或间置空肠十二指肠吻合，一般不主张将胆道与十二指肠直接吻合（Ⅲ型除外）。

不切除囊肿或切除部分囊肿后不横断胆总管的胆肠吻合均应视为姑息手术，非情况紧急一般不宜采用。近年来有学者报道将胆管空肠吻合后的空肠袢粘膜固定于腹壁上，便于以后用内镜通过此路观察胆总管囊肿的蹭，甚至可解除狭窄、取石及胆道引流［4］。

对巨大囊肿下段无法切除，尤其是合并胰胆管合流异常时，为避免远段残腔内潴液、胰瘘，可行空肠残余囊肿内引流。3胆总管囊肿有合并症时的治疗3.1胆总管囊肿合并癌变文献报道，先天性胆总管囊肿癌变率为2.5%～15%［5］，是正常人的10倍，Ⅴ型癌变率为正常人的100倍［6］预后差，一旦发现应及早手术。

手术方式撒于癌肿的部位，中下段癌肿应采用囊肿（含肿瘤）节段性切除，远端关闭，近端与空肠吻合，下段癌肿行胰头十二指肠切除。

例如，1997年我们收治1例26岁女性患者，曾于外院行囊肿大部分切除及胆肠吻合术，由于囊肿下段切除不彻底致囊肿下段恶变，我们改行胰头十二指肠切除。

由此可见，胆总管囊肿的手术应旧能全部切除囊肿，合理重建胆肠通道，防止肠内容物反流。Ⅴ型胆总管囊肿合并囊肿恶变的病例，要行相应肝叶切除，对手术时已不能切除的病人，可行肝动脉置化疗泵术后化疗。

3.2胆总管囊肿合并重症胆管炎决定是切除囊肿还是单纯引流，有时比较困难。我们既有手术切除成功的经验，也有失败的教训。

1例男性7岁患儿，术前血压9/6kPa，脉搏125次/min，体温38.5℃，但未合并肺、肾等重要脏器功能不全的表现，术中胆管减压后，生命体征恢复正常且相对平稳，我们行一期切除胆肠吻合术相当成功。

但另1例与此类似的35岁女性患者，术前24h尿量400ml，术中胆道减压后，血压一直偏低而施行相同手术，术后死于感染中毒性休克、肾功能衰竭。

所以对胆总管囊肿合并重症胆管炎时，我们体会：（1）术前未合并有重要脏器功能不良表现。（2）年龄较校（3）胆道减压后术中经过平稳，可行根治性切除术，以避免二期手术给患者带来的痛苦，否则为抢救生命，宜行单纯外引流术或囊肿部分切除外引流术。

3.3胆总管囊肿合并穿孔临床较少见，胰胆管合流异常是穿孔的首要病因，由于胆囊管和胆总管交界区血运最差，所以，穿孔多发生在此处。

Okada等［7］认为婴儿出生后1岁以内胆总管尚未出现弹力纤维，1岁以后胆道弹力纤维才逐渐出现，故胆总管囊肿合并穿孔多见于小婴儿，2岁左右居多。

由于患儿就诊时间较晚，一般情况差，任何手术和麻醉时间的延长都可能是致命的打击，因炎症刺激造成囊壁水肿增加了手术分离的困难，此时，宜行姑息性引流术，3个月后再行囊肿切除胆道重建术。

以上是对先天性胆总管囊肿能彻底治愈吗这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您降！