为什么有些医院治疗烟雾病需要两

概况　烟雾病是一种以颈内动脉远端和大脑前动脉中动脉起始部狭窄并伴有在脑血管造影上表现为烟雾样侧支血管形成为特点的脑血管病.好发于中日韩等东亚国家.男女比1：1.6有10岁以前及30－40岁两个发病高峰年龄段其中以4岁和34岁为高峰.兄妹中有发病者发病率约为人群的40倍　烟雾病的病因不明有过关于烟雾病与头颈部感染如扁桃体炎结膜炎中耳炎气管炎等相关性的研究都没有得到明确的结果.不同于烟雾病由已知病因（如动脉硬化动脉炎等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征（MoyamoyaSyndrome）.第一例按现在的标准诊断的烟雾病由日本人在1961年报道.Moyamoya为日文词的音译有烟雾的意思　烟雾病的病理生理　脑的血液供应除了正常的主供应系统还存在一个侧支吻合系统.侧支吻合是不同供血动脉之间的一些很细小的互相通连的分支主供应系统正常时侧支吻合系统不起作用或起很小的作用当主供应系统故障时侧支吻合系统侧起到决定生死的重要作用.具体来讲以大脑中动脉供血区的一块脑组织为例正常情况下它基本只受到大脑中动脉的供血当烟雾病的大脑中动脉闭塞时它可能通过平时不起作用的侧支小血管从大脑后动脉获得血液供应从而免于梗死.烟雾病血管造影上的烟雾即为大量的细小侧支血管　烟雾病对脑的损害主要是两方面一是急性的缺血或出血损害即脑梗塞和脑出血产生偏瘫失语等神经定位性体征；

二是慢性缺血性损害由于脑组织长期处于缺血状态致使脑萎缩和大量无症状性微小梗塞灶的形成主要表现为智能的减退等　现在一般认为烟雾病是一种自愈性疾病是一个侧支循环由易到难形成的过程.当脑实质的血运得到颈外动脉系统来源的侧支的充分供给后缺血发作消失开始进入自愈阶段.进入自愈阶段的一种办法是等待其自然形成另一种侧是手术促使其形成　■定疾病进展和预后的主要因素：1原发的主要血管的狭窄演变；

2侧支血管的形成及其对缺血的代偿作用；3患者的年龄发病年龄越小预后越差一定年龄后随年龄增长脑对血液的相对需求量趋小也在一定程度上使疾病趋向自愈　临床特点　小儿烟雾病主要表现为脑缺血发作通常反复但常又是短暂的住院时可能已经完全没有症状.症状的发作或首发可能常与过度通气（如哭闹等）剧烈运动或体温升高等情况有关运动障碍为多数患者的首发症状.典型的发病过程为患儿哭闹或感冒发热时出现偏瘫等症状哭闹停止退热或一段时间后好转　感觉性发作头痛及视力障碍等症状常易被忽视；

抽搐发作头痛不自主运动亦可见；智能障碍为最可靠的随访评估指标.脑出血仅见于少数儿童患者　成人烟雾病患者多表现为脑出血如蛛网膜下腔出血脑室出血等依出血情况表现不同的症状　辅助检查　化验检查通常没有明显发现主要依赖影响学检查.原来确诊主要依赖脑血管造影检查（DSA）现在磁共振血管成像（MRA）亦能确诊并为无创检查.但DSA仍为金标准而且它还能很好的分析侧支循环情况和指导手术治疗.烟雾病的脑血管造影特点：1动脉的狭窄或闭塞；

2侧支血管网；3双侧受累　普通CT和MRI能发现脑萎缩脑梗塞及部分血管改变.其它如脑电图脑血流（核素检查）等亦可发现异常　烟雾病的诊断　对于反复发作的小儿偏瘫应注意考虑烟雾采能.结合临床表现与MRA或DSA检查结果可以确诊.也要注意排除已知疾病引起的类似表现（如动脉硬化动脉炎脑膜炎肿瘤Down综合征外伤放疗等）鉴别婴儿偏瘫癫痫发作婴儿交替性瘫痪偏头痛等　烟雾采能合并高血压肾动脉狭窄动脉瘤血管畸形等　诊断烟雾病还应注意记录患者的家族史发作频率程度性质波及肢体影响因素；

了解合并的其它疾不了解现在神经症状是末次发作的结果或是多次发作积累的结果.以便指导治疗　治疗　药物治疗：缺血或出血发作时手术治疗后可以辅助药物治疗.一般认为其它药物治疗是无效的　手术治疗　采用全身麻醉注意避免过度通气低血压脱水高热；

减少可导致过度通气的哭闹等　术式可分为　直接吻合血管：常用术式为颞浅动脉－大脑中动脉吻合术　间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS）；

颞肌贴敷术等　其中EDAS为目前最主流的手术方式.早年也有人做颈血管周围交感切除术颈上神经节切除术等治疗烟雾病现已基本不用　术后改变　≥文献报告大部分患者6个月后缺血发作减少或消失；

血管造影复查可见颞浅动脉增粗并形成新生血管供应脑组织而烟雾现象减轻　手术并发症：梗塞血肿癫痫等。