你好:儿童皮肌炎是指发生于0~15岁患者的皮肤肌肉及其他组织器官的自身免疫性疾病是儿童特发性肌病中最常见的一种类型.发病率低总体死亡率低不易并发恶性肿瘤但容易导致钙质沉着和血管炎造成患者残疾和重要器官的受累.多发生于10岁之前但以5~9岁时发病率最高大部分为DM.男孩发病高峰为6岁女孩有两个高峰分别为6岁和10岁.平均发病年龄7岁发病年龄最小的为1.5岁.发病率为1.9/100万预后虽较成人好但仍有死亡和复发.儿童皮肌炎与成人皮肌炎相似但有以下不同点:
1.肌萎缩:儿童常有成人不常有.
2.关节挛缩:儿童常有成人不常有.
3.消化道受累:儿童常有可引起肠出血肠穿孔肠坏死这是儿童皮肌炎死亡一大原因.此现象成人不常有.
4.软组织钙化(在皮肤肌肉筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着:儿童较多见发生率为20%-60%.成人少见发生率小于10%.
5.Raynaud现象:儿童不常见而成人发生率为10%-20%.
6.一般认为儿童皮肌炎与肿瘤基本无关而与感染有关但成人皮肌炎肿瘤并发率却高达0%-20%.
7.发病前常有上呼吸道感染史无雷诺现象和硬皮病样变化有血管病变与成人不同.
8.预后:儿童皮肌炎预后较好病死率小于3%.儿童皮肌炎的治疗:本病在未用皮质类固醇激素前的病死率为33%-60%.死亡主要在病后2年内.死亡原因为胃肠道出血或穿孔并发急性感染心律失常心力衰竭呼吸衰竭.目前的病死率已大大下降.现西医的治疗方案与成人基本相同首选激素通常用强的松.儿童服用大量激素后有严重的副作用所以一般不建议用激素治疗.我院采用纯中药专利药物治疗儿童皮肌炎.希望上述对你有帮助。
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