患者主要表现为呼吸困难，早期患者常在剧烈活动时出现，慢慢随着病情加重，出现进行性呼吸困难，还会伴有干咳，乏力，杵状指，指甲嘴唇紫绀。
肺纤维化多发于40岁以上病人，可以导致肺部的正常组织结构改变，肺功能下降，导致机体缺氧，严重的可能会导致死亡。
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