小儿重症肌无力

本病的预后：一些病例在发病后数月或数年后自行缓解;一些儿童期病例可持续到成人时期眼肌型在青春前发病者预后较青春后发病者好单纯眼肌型约1/4患儿在最初2年内可有1次自然缓解但以眼部症状起病者约80%可逐渐累及其他肌群只有20%患儿仅仅累及眼肌多数病例经免疫抑制药胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈(一)治疗　1.抗胆碱酯酶药常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)嗅吡斯的明(pyridostigmine)等主要作用为抑制胆碱酯酶活性减少乙酰胆碱的降解从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度起到治疗作用溴吡斯的明作用时间持续4～6h副作用较小常为首选药物剂量依病人年龄及对药物的反应而定开始治疗时应用小剂量达到满意疗效后即应维持最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物以免发生肌无力危象用药期间要注意胆碱能副作用以免过量出现胆碱能危象一般用药剂量为：嗅吡斯的明婴幼儿每次5～10mg年长儿每次15～30mg2～4次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4(一般剂量为7.5～15mg/d　总之胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症辅助治疗药物不宜长期单独应用用药因人因时而异从小剂量开始给药逐步加量以能够维持患者进食和起居活动为宜长期依赖滥用胆碱酯酶抑制剂有碍AchR修复须避免此类药物的弊端　辅助药物如氯化钾麻黄碱等可加强新斯的明的作用忌用对神经-肌肉传递阻止的药物如各种氨基糖苷类的抗生素奎宁奎尼丁普鲁卡因胺普萘洛尔(心得安)氯丙嗪以及各种肌肉松弛药　2.免疫抑制药肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应恢复AchR的正常功能而起到治疗作用既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法(1)皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物无论是眼肌型还是全身型都可选用剂量一般为泼尼松1～2mg/(kg.d)采用剂量渐加或渐减法获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗总疗程约需2年以上停药要缓慢病初使用甲泼尼龙冲击疗法儿童20mg/(kg.d)静脉滴注连用3～5天起效快适用重症或危象患者用药方便甚至可取代血浆交换疗法但有一过性高血糖高血压继发感染及胃出血等不良反应值得重视病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量隔天晨服维持至少1年以上大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内可促发危象发生机制是直接阻抑AChR离子通道因此应做好呼吸抢救准备(2)其他免疫抑制药：可选用环磷酰胺硫唑嘌呤或环孢素对难治病例发生危象病例胸腺切除术后疗效不佳者有效需注意血象和肝肾功能的变化　3.胸腺切除胸腺切除仍然是MG的基本疗法适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者或激素治疗无明显疗效者于疾病的最初数年手术效果较好甚至可获痊愈手术后继续用泼尼松1年适用于(1)全身型MG：药物疗效不佳宜尽早手术发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者：疗效虽较差应旧能手术切除病灶(3)儿童眼肌型患者：手术虽有效是否值得手术仍有争议做好围术期的处理防治危象是降低病死率的关键　4.血浆置换及其他疗法血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等有助于病情缓解用于抢救危象可使症状迅速缓解但作用短暂必须接上后续治疗其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素(麻黄碱)等由于价格昂贵目前尚未推广应用　5.人血丙种球蛋白用大剂量人血丙种球蛋白0.4g/(kg.d)静脉滴注连用5天治疗病情严重全身型MG患者迅速扭转危象或用于手术前准备安全有效用后需及时加用其他治疗　6.避免应用加重肌无力的药物包括新霉素链霉素卡那霉素多黏菌素B林可霉素(洁霉素)奎宁奎尼丁普萘洛尔(心得安)苯妥英钠等　7.肌无力危象及胆碱能危象的治疗儿科病例危象发生率2.2%病死率0.8%一旦发生危象呼吸肌瘫痪要特别注意保证呼吸道通畅应立即进行气管插管或气管切开应用人工呼吸器辅助呼吸同时明确何种危象进行对症处理在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作雾化吸入保持呼吸道通畅防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键　发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用　8.放射治疗至今胸腺放射治疗还是对MG一种确实有效的治疗方法被称做是非手术的手术治疗适用于(1)MG药物疗效不明显者最好于发病2～3年内及早放射治疗(2)巨大或多个胸腺瘤无法手术或作为术前准备治疗(3)恶性肿瘤术后追加放射治疗