本病征预后不良平均存活时间仅6~11个月大多死于肾功能衰竭肾移植远期效果如何有待观察本病预后较差常有严重肺出血和(或)进行性肾功能衰竭致死据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭无尿为预后不良的指征由于本病诊断及治疗水平的提高近年来预后大有改观死亡率自20世纪60年代的96%降至6%~41%肾功能保存率自4%提高至45%
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