先天卵巢发育不全的患者开始治疗年龄越小,效果越好。开始给予一定剂量,至有较满意的乳房和阴毛发育后(一般在6~24个月后)增加孕激素制剂联合应用。
患者也可先采用妊马雌酮进行替代治疗,然后口服结合雌激素/甲羟孕酮结合雌激素(倍美盈)进行人工周期调节。极少数嵌合型患者可能有生育能力,但其流产或者死胎率极高,30%后代患有染色体畸变。
近年重组人生长激素在先天性卵巢发育不全的应用证实可以使患儿身长明显增高。
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