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患者提问

戊二酸尿症

请问戊二酸尿症I型和戊二酸血症患儿所吃的奶粉是一样的吗?
提问时间:2020-04-20
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    根据您以上描述初步考虑大概是代谢性疾病的饮食问题,戊二酸血症患者尿液中的戊二酸排泄量比一般人高(1gm/day,而3羟基戊二酸也会提高。

    血液中戊二酸也会升高,尤其是摄取大量的离胺酸之后,饮食是需要严格要求的。戊二酸尿症尿液显示戊二酸和3-羟基戊二酸也会提高,以上两种疾病的奶粉基本是一样的,长期饮食控制:患者需要限及制离胺酸和色胺酸的摄取,才不会导致中间毒性产物过量的累积,同时要注意维持足够的能量与蛋白质摄取,目前已经有专门的奶粉,祝健康

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