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地中海贫血是什么病

我弟弟从一生出来就患有地中海贫血,发生地中海贫血的病例主要的表现有肝脾的肿大,面部塌陷骨质疏松,还有就是会出现黄疸,这种贫血是一种慢性的进行性溶血性贫血,所以会引发这些严重的症状。 想得到怎样的帮助:地中海贫血是什么病
提问时间:2022-02-14
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    地中海贫血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。

    实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。

    这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。

    因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。

    习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。

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