21-羟化酶缺陷症的病因

指导意见：21羟化酶缺乏症一种先天性肾上腺皮质增生，该酶缺乏导致糖皮质和（或）盐皮质类固醇减少，ACTH和雄激素分泌增多，患者出现男性化和失盐症状，严重时威胁生命。

治疗的目的是补充患者自身分泌不足的糖皮质激素，抑制垂体ACTH的分泌及由此引起的肾上腺雄性激素水平增高，以促使身体及骨骼正常发育。

治疗效果与酶缺陷程度及开始治疗的时间有关。