Chiari畸形一般分为四型。包括一型,小脑扁桃体仅仅有小脑扁桃体下疝进入椎管,二型,除了小脑扁桃体以外,小脑蚓部也下疝进入枕骨椎管。
而对于三型,下疝程度更加严重,往往同时合并着脑脊膜的膨出,而四型主要指的是小脑发育不全。另外最近几年又有人提出了新的分类方式,包括Chiari畸形零型,也就是说虽然小脑扁桃体没有下疝进入椎管内,但是它已经造成了后颅窝的拥挤,影响了脑脊液的循环,也同样可以形成脊髓空洞和相应的压迫症状。
另外还有五型等等都临床中非常罕见。
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