小儿肝母细胞瘤

小儿肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下60%为1岁以下的患儿小儿中此瘤比较常见肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的混合组织它可以含有纤维组织、肌肉、类骨组织、软骨、造血组织或原始的间质组织瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的经血液及淋巴液转移至.*1、国际儿童肿瘤协会肝肿瘤组根据肝的解剖及外科手术可行的切除程度进行分期分为高危组和低危组二类(1)低危组：单一肿瘤或多中心性肿瘤最多侵犯3个肝段叫PRETEXⅠ、Ⅱ或Ⅲ局限在肝内肺没有转移(肺CT阴性)没有肝外腹部蹭没有肝左、右支血管瘤栓门静脉瘤栓者;(2)高危组(High　risk　HB：①肿瘤侵犯4个肝段以上;②证实肝外有肿瘤(转移或肝外腹部结节门静脉瘤栓形成左/右肝静脉瘤栓);③肺转移瘤及远处转移及腹膜腔内肝门淋巴结肿大病理证实阳性者属高危组患者2、小儿肝脏恶性肿瘤的临床分期(1)Ⅰ期：肿瘤完全切除可以楔形肝叶切除或扩大肝叶切除;(2)ⅡA期：初期放疗或化疗使肿瘤可完全切除;(3)ⅡB期：蹭累及限于一叶;(4)ⅢA期：蹭累及肝脏的二叶;(5)ⅢB期：有区域淋巴结的侵及;(6)Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行肝移植术不管肝脏内的受累范围有远处转移者(7)各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗根据化疗效果判断是否予以手术治疗3、近年来随着对肿瘤生物学特性了解的深入及化疗和血管介入治疗技术的进步小儿肝母细胞瘤的长期存活率有了明显的提高目前手术切除配合正规的化疗该症的两年存活率已达80%以上目前手术完整地切除肿瘤仍是最重要、最有效的治疗手段现代治疗原则应为根治性切除肿瘤确保肝功能的有效代偿达到治愈或延长生存期提高生存率的目的许多以往被认为无法手术切除的病例现在可以通过术前化疗及介入治疗使肿瘤缩小正常肝脏相对增大而变为可以手术治疗(1)可一期手术切除病例的治疗肝脏的局部解剖和肝脏肿瘤切除后肝功能的代偿是肝脏肿瘤手术的关键问题通过手术前的各种影像学检查了解肿瘤的部位、范围、比邻关系特别是肝脏血管的受侵情况作为有价值的影像学检查手段肝脏的血管造影对手术可行性的判断具有重要的意义如果无法进行肝血管造影增强的CT检查可以更清晰地看出肿瘤的界限特别是根据动脉相和静脉相的不同判断出肿瘤与门静脉及肝静脉的关系以在手术前较准确地估计出手术成功切除的可能性1)术前准备早期的患儿一般情况较好只进行简单的常规术前准备即可进行手术但对于本病患儿往往一般情况较差、存在营养不良、低蛋白血症等应尽早地进行静脉营养支持并给予维生素K等;2)手术切除小儿肝母细胞瘤瘤体往往较大切除的比例常远大于成人但小儿肝脏再生能力强有人报告只要保存20%以上的正常肝组织就能维持生命而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积因此应积极争取肿瘤全部彻底地切除手术中根据肿瘤的大小、部位选择术式可以视情况进行肿瘤切除、肝叶切除、半肝切除或扩大的肝脏多叶切除3)术后治疗手术后特别是术后2周内必须供给患儿足够的营养包括绝对需要的蛋白质、维生素和能量的供应手术后的化疗配合综合治疗对于小儿的肝脏恶性肿瘤尤为重要化疗药物如长春新碱、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶都有一定的抗肝癌的作用阿霉素对抗肝细胞癌及肝母细胞瘤的效果较好但副作用大(2)不能一期手术切除的巨大肿瘤的处理部分晚期患儿往往一般情况差、肝功明显不良、肝脏肿瘤巨大无法一期手术切除对此类患儿建议先行开腹探查活检以明确诊断或对于血清甲胎蛋白极高、诊断明确者可以进行术前化疗或者介入治疗配合化疗经如此术前治疗后肝内肿瘤会明显缩小而正常肝脏相对增大可以进行较彻底的肿瘤切除小儿恶性实体肿瘤具有发展迅速、转移较早等临床特点半数以上患儿就诊时已有邻近组织、区域淋巴结、甚至经血运远处转移而在治疗上手术切除辅助化疗仍是目前我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗方法随着术前化疗血管阻断控制出血等技术的应用肿瘤完整切除率已近70.0%其中肝脏恶性肿瘤的完全切除率达75.0%术前术后的辅助化疗已广泛开展对控制转移播散、杀灭微小病灶、保存肢体器官、维持生理功能和提高生存率均有积极意义但有部分病例不能坚持全程化疗治疗不规范不容忽视(3)不能切除的肝母细胞瘤的肝移植治疗儿童原发于肝脏的恶性肿瘤中肝母细胞瘤和肝癌估计要超过98%许多肿瘤通过术前化疗和延迟手术能很好控制局限的肿瘤行一期切除原发肿瘤85%以上的肝脏能安全切除术后3～6个月肝脏能完全再生不能切除的两叶多发肝脏肿瘤、血管受侵犯、包绕肝门及主要管道、肝脏肿瘤复发的病例可施行肝移植原发性和转移性肝脏肿瘤如肝母细胞瘤、上皮样肝血管内皮瘤、肝癌、纤维肉瘤等适合作肝移植手术随着人体组织器官移植技术的进步肝移植也逐渐应用到不能手术切除的小儿肝母细胞瘤的治疗中