一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。8%~16%肉芽肿患者以眼部表现为首发症状28%~87%的患者最终均累及眼部。
肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎,血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累,泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及这些组织可单独受累,也可以任何组合方式受累。
眼眶可以是炎症的原发靶器官,也可以继发于鼻旁窦和鼻咽疾病。眼部表现包括严重的眼眶假瘤、眼眶脓肿、蜂窝织炎或者鼻泪管阻塞,其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegner肉芽肿最常见的眼部表现。
结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎和角膜炎比较常见,也可见缺血性视神经病变、视网膜动脉阻塞、葡萄膜炎、视网膜缺血等病变。
全身表现。常表现有上呼吸道症状,如咳嗽、咯血或肺部空洞形成;血管炎症表现为慢性动脉炎、急性动脉炎、小动脉炎和毛细血管炎;
皮肤出现皮疹、出血或坏死;胃肠道发生血管炎而出血;体重下降,全身不适和发热较常见,部分患者可死于坏死性肾小球性肾炎。
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