先天性的原因主要有两种。一种是先天性睾丸发育不良，这是由于染色体异常引起的，另一种是先天性肾上腺增生症，肾上腺内合成的雄激素大量增加，抑制了垂体分泌促性腺激素，进而抑制睾丸发育。
这种表现为性早熟，在10岁以前即出现男性第二性征。
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