蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病,现已证实是一种原发于皮肤辅助性T淋巴细胞的肿瘤。多发生于青壮年,但亦有10余岁或60余岁发病,男性多于女性。
有三种类型,其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤,也可直接发生肿瘤,称突发性蕈样肉芽肿,发展较快,预后较差。约10%的病例可发生红皮病,称为红皮病型蕈样肉芽肿。
本病可持续数月至数年,平均为4-10年 临床表现 按病程发展中不同的3个阶段的变化,临床上出现相应的某些症状和体证 ①非特异性期:此期的前驱症状有发热、关节疼痛、皮肤瘙痒,继而出现皮疹。
皮疹可遍及全身皮肤,但以下肢、腰背、颈项部为多见。皮损的形态多种多样,可为红斑、丘疹、风团、紫癜或呈水疱、苔藓样改变,表面伴有鳞形脱屑。
皮损处的皮肤色泽迅速变暗,呈紫红色或紫褐色,此期可持续数月至数十年 ②浸润期:由非特异性期发展而来,亦可一开始即为此期,表现为在原先皮损处或外表正常的皮肤上出现不规则浸润性斑块。
斑块表面光滑,但亦可高低不平,呈暗红色。斑块可自行消退,也可溃破愈合后仅有色素沉着,可持续十多年不变,但一般于数月后即转入肿瘤期 ③肿瘤期:在浸润性斑块的边缘或外表正常的皮肤上逐渐或突然出现皮下结节,呈半球形、分叶状或不规则形,直径大小为2~6cm不等,色灰白或棕红,很少溃破。
但一旦溃破,局部常有剧痛,愈后留下萎缩的疤痕,伴有色素沉着。全身症状有消瘦、乏力、食欲减退、全身肌肉关节酸痛、发热等。
诊断依据 1.不断发展的皮损,难以用某一种皮肤病概括,并且对治疗无反应,应疑为本病; 2.红斑期表现淡红色鳞屑性红斑;
3.斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块; 4.肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块; 5.组织病理:真皮内多种细胞呈带状浸润(包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞,可见异型T细胞)浸润表皮形成Pautuie微脓肿 治疗原则 1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒精溶液)和光化学疗法;
2.局部化疗和光化学疗法无效时,采用电子束照射治疗加全身化疗; 3.斑块期或肿瘤期,局部放射治疗或电子束照射,或全身用药 用药原则 1.早期和斑块期:首选氮芥,作局部化疗或光化学疗法 2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败,可加用氨甲喋呤或cop方案全身化疗 3.13-顺维甲酸、维胺脂和银屑灵可作为各期的辅助治疗 4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者中毒。
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