遗传性耳聋平时有什么症,如果是颜色体遗传,则耳蜗前庭发育不全,耳蜗可能部分发育,通常只有基底部的1周半或2周,球囊、椭圆囊及半规管可呈发育畸形,蜗神经及前庭神经其神经节通常存在或部分存在。
患者可有残余听力,但很少有可用的言语听力。骨迷路和膜性椭圆囊及半规管发育完善,但膜性蜗管及球囊则发育不全,蜗管萎缩。
螺旋器和血管纹呈未发育的索状结缔组织,本型是遗传性先天性聋中最常见者。可有部分听力。
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