肝糖原累积症（IV)型怎么治疗、应注意哪些事项

你好,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致体内6－磷酸葡萄糖原累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。

可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好.平时注意患儿营养多营养富含维生素的食物,适度锻炼,增强体质,防止感冒等。