先天性长QT综合征(LQTS) 是一种与遗传相关的心脏疾病,一般说来心电图上应该有长的QT间期,注意要是校正的QT时间----QTc,因为QT间期和心率的快慢是有关的。
同时除外引起长QT的继发性因素,比如使用了某些药物等。但是我们目前更进一步应用遗传学的证据来揭秘这个疾病,我们目前已经发现有10个相关的长QT综合征基因,由此导致了编码离子通道异常的心肌病,并且据此分为10个类型,LQT1 ~LQT10,但是还有将近15-20%的患者没有确定基因突变。
晕厥和猝死是两个主要的临床表现,心电图上出现长QTc,和出现尖端扭转性室性心动过速,是非常典型的表现。
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