病情分析:病程呈现进行性恶化直至死亡,一般不超过9年指导意见:首发症状可有行为障碍“精神分裂症、步态障碍及视听力减退。
患者可有孤僻、怪异的攻击性暴力行为,普遍伴记忆力逐渐降低,学习成绩差,情绪不稳,不守纪律、痉挛性偏瘫及四肢瘫,小脑性和/或感性共济失调,构音障碍及吞咽困难,无下运动神经元瘫痪。
少数病例早期及大部分晚期出现全身性及局灶性癫痫。部分患者出现肾上腺功能不全的症状,如疲劳、间断呕吐、皮肤色素沉着及低血压。
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