大前庭导水管扩大综合征

病情分析：病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。

病人的听力逐步下降可致全聋。指导意见：目前尚无有效的治疗方法。早年有学者曾主张行内淋巴囊减压术，现已证明内淋巴囊减压术对本病无效。

有残余听力的病人可佩戴助听器，极重度聋者可行人工耳蜗植入术。