苯丙酮尿症是缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸,大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸,随尿排出而患病指导意见:所以饮食注意的主要是控制蛋白质的摄入,水果蔬菜应该问题不大。
需根据年龄、体重制定食谱,保证每日蛋白质、热量等供应充足而苯丙氨酸摄入量在合适的范围内。每月复查血苯丙氨酸浓度、据其调整食谱。
而对婴儿可以喂养特制的低苯丙氨酸奶粉,为幼儿添加辅食时应以淀粉类。蔬菜和水果等低蛋白食物为主,忌用肉,蛋,豆类等含有蛋白质高的食物,饮食控制期间定期检测血液中苯丙氨酸浓度同时注意检测患儿的生长发育情况。
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