运动神经元的症状
1、原发性侧索硬化症:是临床少见的类型.临床特征为缓慢进展的两下肢或四肢肌无力、僵直,肌张力增高,痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,锥体束征阳性
2、肌萎缩侧索硬化症:此型是临床最常见的,多于40~60岁隐袭发病.单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩.以典型上、下神经元损害为主的特征.常从一侧上肢远端的前臂或手部肌肉跳动、无力、动作不灵、肌肉萎缩开始.逐步向近端和对侧发展.肌肉萎缩前常有受累肢体的疼痛,肌肉跳动,虫爬、蚁走或麻木感“猿形手”和“方肩”等畸形同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命
3、进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手.肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状
4、进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为口周麻木、咽反射消失、吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊,咳嗽无力、甚至呼吸困难.随着病情的加重而出现强哭、强笑.智力正常.可伴有四肢肌张力增高,腱反射亢进,锥体束征阳性。
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