原发性血小板增多的骨髓增生性疾病

原发性血小板增多症（primarythrombocythemia）少见是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病血小板数量明显增多功能异常多发生于中年人主要表现为反复出血和血栓形成骨髓内巨核细胞系显着增生脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶其中的细胞以巨核细胞系为主部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病最终可转变为急性粒细胞白血病重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。

要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生