右侧髋关节软组织钙化怎么治疗

本病称股骨头骨软骨病又称股骨头缺血性坏死、股骨头无菌性坏死、扁平破、股骨头幼年变形性骨软骨炎或Legg-Calve-Perthes病简称Perthes病1910年legg(美国、Calve(法国、Perthes(德国)三人分别同时报道此病迄今已有80余年历史病因与病理目前仍末完全清楚是骨科领域中尚待解决的问题之一本病属自愈性疾病慢性病程不同地区有不同发病率北欧和原苏联北部较多见日本、蒙古和我国也不少见而黑色人种儿童则明显比同区白色人种儿童发病率低多见于4一10岁儿童男与女之比为4：1有10％为双侧女孩预后较差一、病因真正的病因尚不完全清楚Legg(1910)认为该病是一种感染而Chandlen(1948)提出血管栓塞因素称为髋关节冠状血管疾病Kemp(1973)在幼犬实验中用人工方法提高髋关节囊内压力阻碍供应股骨头的血循环造成典型Perthes病的动物模型有人从动脉造影和尸体解剖中也发现在Perthes病的病儿中主要供应股骨头的支持带动脉有血管栓塞Green(1982)通过股骨上段髓内测压及造影研究发现患侧骨髓腔内存在高压状态国内刘尚礼、马承宣亦有类似研究结果报道如果股骨上段身内压力增高可导致关节囊静脉淤血性梗阻进而造成股骨头能内营养毛细血管梗阻从而产生股骨头骨活缺血性坏死本病虽起于血管蹭但引起动脉栓塞或静脉淤血的原因仍然不明许多学者研究发现儿童尤其男孩股骨头的营养血管在解剖上存在着先天性异常和缺陷儿童股骨头骨骺的血液供应完全由支持带动脉供给在3-9岁的儿童圆韧带动脉尚未参与供应股骨头血循环而来自干骺动脉的血循环又被骺板阻挡而供应很少只有外骺动脉是唯一的供应者该动脉的走向自旋股内侧动脉发出后经过后例转子窝关节囊再转向外侧头与颈的交接处进入该处的关节囊特别厚间隙又特别窄因而该处的血管极易受压而栓塞该动脉一旦栓塞则导致股骨头骨骺的缺血性坏死另外男孩的股骨头内外血管吻合弓的变异较大甚至缺如故男孩发踩女孩高待多Perthes病多见于男孩的另一个解释是髋关节是一个活动多的负重关节男孩好动自我保护能力差虽然Perthes病的损伤程度多属不重可能系反复轻微劳损有学者认为Perthes病的患儿对损伤的敏感性比正常儿童高所致近年来许多学者认为Perthes病的病因复杂它是一全身性骨路发育异常的疾患股骨头缺血坏死仅为一种该病的局部表现如有人报道Perthes病同时伴有其他部位的先天性畸形本病有一定的家族史在5代谱系中的63人中有28人患此病近亲发病率较高10％一20％有阳性家族史这是因为家族中有共同的环境因素故疑有遗传性双侧发病亦提示有全身骨路发育异常可能单侧发病病儿有人研究发现健例股骨头骺软骨亦有轻度不正常改变总之该病患儿的骨路发育倾向迟缓、身材矮小、躯干与四肢比例失常尚有胎位不正、臀位产、孕妇高龄、家庭生活困难等因素Neveloes(1976)报道Perthes病病儿血中的IgG浓度明显升高明Perthes病目前虽然尚不能肯定为自家免疫性疾病但可视为患儿在病程中存在免疫功能紊乱此外Tanak(1984、Motokawa(1990)等报道Perthes病患儿血浆中生长素介质明显低于同龄正常儿童生长素介质是一类在肝脏形成见于血浆中的多肽分子量约为8000能介导生长激素对软骨的作用促进软骨细胞吸收硫酸盐及促进蛋白质、骨胶原的合成推测它是生长激素促生长作用中的第二信使由于生长素介质水平低下垂体分泌的生长激素失去了介导不能作用于靶器官即软骨故不能发挥促生长功能的作用影响了病儿的骨路生长与发育在正常男孩血中的生长素介质低于正常女孩所以Perthes病好发于男孩总观以上研究结果可以认为Perthes病的病因不是单一的而是多因素的二、病理病理过程包括骨质坏死继之死骨吸收和新骨形成以及股骨头重新塑形等一系列病理变化病理研究揭示Perthes病是多次缺血梗死的结果表现在同一病灶中既有骨坏死又有骨修复此特点显示它完全不同于其他骨坏死疾患至今实验研究亦未能作出如此的动物模型所以它是一种儿童期特有的独立疾病病理改变通常分为四期(一)初期或滑膜炎阶段病理只限于筋关节的软组织滑膜和关节囊水肿和充血关节渗液稍多以滑膜增厚水肿为主此时x线片表现为关节囊阴影肿胀软组织增厚关节间隙加宽邻近骺板下方的干骺部因充血而脱钙这个阶段持续l一4周(二)缺血性坏死期这一阶段可以长达数月或一年病理改变主要是骨髓的坏死骨小梁断裂成片状或压缩成块骨细胞的细胞核消失坏死的骨髓和死骨的粉状物聚集成为坏死团在坏死团内偶见残余存活的骨组织此期骨无再生迹象并有退行性改变骨的质地较正常软关节囊造影或B超检查股骨头软骨仍保持球形X线显示股骨头密度普遍增高其中无透亮区软骨变薄股骨头外侧有不同程度的变扁关节间隙加宽系软组织肿胀及关节软骨不规则增厚所致[三)碎裂期或恢复期股骨头借爬行替代而再生由于死骨的刺激毛细血管和单核细胞所组成的连接组织侵入坏死区吸收坏死的骨小梁碎片由不成熟的新生骨组织代替软骨变化与坏死期所见相似X线片显示股骨头变扁有碎裂与透亮区这反映该区有纤维血管组织长入和末骨化的不成熟骨组织股骨颈增宽关节囊造影显示股骨头增大畸形改变B超检查可见股骨头圆弧线有中断现象上述过程历时2-3年(四)愈合期或未期正常骨组织取代坏死骨组织X线片上的透亮区消失并出现正常骨小梁至于股骨头的形状能否恢复正常是否残留扁平髋有无股骨头呈马鞍状畸形、股骨颈增宽、大粗隆高位犹似髋内翻畸形等撒于病儿的发病年龄、性别、蹭累及的范围以及治疗是否及时、充分、恰当等因素有学者统计本病的自然转归有1／3病例可不留任何解剖异常预后良好；

有2／3病例残留不同程度的巨髋症其中l／3病例后遗严重巨额畸形扁平而增大的股骨头超出髋臼边缘这种解剖结构的异常至青壮年可出现退行性关节病三、临床表现起病缓慢病程长患儿数月来出现间歇性跛行与疼痛疼痛常向膝部、大腿内侧放射症状可因活动而加重休息后缓解部分病儿早期可无症状或仅有轻微症状有时只有轻微步态异常如行走时小腿内旋典型体征为患髓有轻度屈曲内收畸形伸直时外展和内旋受限旋转髋关节时有轻度肌肉痉挛该病于活动期症状较明显约20%病例有外伤史伤后急性发病有破行髋关节疼痛及活动受限患肢短缩通常伴有挤挛以内收肌和髂腰肌最显著大腿及臀部肌肉有废用性萎缩髋关节活动受限多为屈髋、外展外旋动作即4字试验阳性有时会出现固定的屈曲内收畸形临床上有三个重要体征即肥胖、髋关节活动范围减小和内收挤挛本病至晚期症状逐渐缓解以至于消失关节活动可恢复正常或仅留外展和旋转活动受限和大粗隆膨突临床表现不一定与x线所见一致有时在x线片上显示股骨头明显畸形但症状很轻甚至无症状这可能表明髋臼对畸形的股骨头已相适应四、X线表现X线摄片检查仍是目前临床诊断的主要依据必须强调拍摄高质量的x线片包括双侧髋关节的骨盆正侧位后者即所谓蛙式位或Loewenstein位以便了解股骨头蹭的确切部位和蹭程度Perthes病x线表现可分为四期(一)1期早期x线片仅见关节周围软组织肿胀股骨头骨活轻度向外移位关节间隙增宽最早变化是关节间隙轻度增宽这是由于骨骺生长停止和髋臼内滑膜、关节囊肿胀所致骺板邻近的股骨干骺端变化不明显或轻度骨质疏松侧位片可见股骨头骨骺前部有新月状透亮线但高度无变化股骨头末塌陷由于血供障碍股骨头内的钙质不能排出股骨头骨骺的密度可以相对增高骨盆倾斜可使两侧闭孔大小不对称一般患侧较小(二)2期可见股骨头密度加深骨骺出现扁平骨化中心累及范围可以是部分或全部骨纹理消失骺板附近干骺端的变化明显并与骨骺变化的范围和程度相一致干骺端增宽有囊性变骺板也增宽股骨头骨骺的软骨下方可见线样裂隙这是病理性骨折现象有时在股骨头骨骺中央的原先缺血骨化中心周围有一层新骨包围新骨自外围向中心推进形成头内头的x线征象(三)3期股骨头骨骺全部扁平分裂成虚状股骨头内并存密度增加和减少密度增加与新骨增生有关而密度减少表示有血管性肉芽组织长入这与死骨吸收排除有关干骺端变宽股骨颈侧方有骨质疏松轮廓不整齐这是关节囊附着处有骨吸收所致此期尚可见股骨头畸形增大并向外侧突出髋关节关节面不平整(四)4期股骨头骨骺逐渐生长、增厚骨密度与邻近正常骨密度相同坏死股骨头已修复完毕股骨头形态部分病例可以正常但大多数有不同程度的变形常出现股骨头增大扁平、菌状畸形股骨头向外半脱位干骺端变宽呈广泛囊性变股骨颈变宽变短前倾角角度变小形成髋关节内翻大小粗隆向上移位形成巨髋症田Catterall(1971)根据病理改变结合x线片上股骨头受累情况确定的分类方法它对指导临床治疗和估计预后均有指导意义已被临床医生普遍接受与应用1级：正位片显示骨骺轻度囊样变骨骺不塌陷无死骨形成无软骨下骨折线无干骺端变化侧位片仅累及骨骺的前面部分2级：正位片显示有中央致密椭圆形团块其内外侧均有存活的骨片以保持愈合时的骨骺高度干骺端变化不明显侧位片显示骨骺前方的侵袭范围增大死骨碎片与后方的存活区之间有一V形透亮区相隔3级：只有骨骺后方和侧方的一小部分无死骨形成早期可有头内头征象；

后期则有中央死骨形成并伴有内外侧新生骨片干骺端呈广泛变化股骨颈增宽4级：正侧位片均显示整个骨骺累及并出现塌陷骨骺板与髋臼之间的距离减许示股骨头扁平骨骺向前、向后、向例方突出呈章状Catterall指出该病的预后好坏自1级至4级逐级降低3、4级的病儿通常预后较差干骺端增宽大于3-4mm甚至达9mm如果早期即发现干骺端增宽并在观察随访中不断进展则预后极差；

反之干骺端累及较少或没有变化则须后良好预后不佳者尚可从以下五个危象头征(headat血k)来确定：①Gage征：股骨头骨骺外侧有一小的V形骨质疏松碎片②干骺端受累蹭扩展范围增大③髋臼边缘外侧、骨骺外侧有斑点状硬化或钙化④股骨头向外侧脱位变形的股骨头有一部分凸于髋臼之外⑥骺板呈水平位产生剪切力造成股骨头的半脱位五、诊断早期诊断非常重要对4一10岁儿童凡不明原因的破、膝部疼痛与被行病儿身材矮小有反复发作病史；

早期x线片见到股骨头内下缘至髋臼下缘的泪滴的距离增宽超过2mm应按观察髋处理让患儿3-6月内定期来门诊由专科医师随访检查直至除外Perthes病为止拍摄高质量x线片是早期诊断该病不可缺少的条件近年来有人使用同位素扫描对本病早期诊断若有骨坏死局部缺血区可出现所谓冷区修复期血管增生有新骨形成就出现核素密集出现所谓热区与健侧比较可测知股骨头的供血状态这方面比一般x线片检查所获得的阳性征要早2-5个月其确诊率高达95％此外骨内压的测定和张力试验也有助于早期诊断正常骨内压低于4kPa(30mmHg)早期Perthes病的骨内压可增高平均达5.6kPa若注射5mI生理盐水至骨内正常骨可很快恢复正常骨内压而Perthes病则需较长时间才能恢复甚至不能恢复至基数该检查注射后5分钟所记录的压力称为张力试验值另外尚有文献报道应用盯磁共振；

B超检查Perthes病使蹭范围显示清晰x线片不能提示的髋关节软组织、软骨病损而这些检查则能提供更多的信息但鉴于设备条件费用昂贵等目前国内尚未普遍应用