病情分析:肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。
指导意见:低铜饮食低铜饮食每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。中医治疗在30多年的研究期间,肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例,观察表明其对为临床症状有明显的缓解作用。
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