运动神经元病主要的症状和体征为肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下：肌萎缩性侧束硬化出现上、下运动神经元损害并存的特征。
开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。
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