肾上腺嗜铬细胞瘤如何治疗

女性48岁腰痛,无力诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤.嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffincell.胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关.随着胚胎的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成肾上腺髓质.因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质.肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandlorgan.手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法,但手术有一定的危险性.麻醉和手术当中对肿瘤的挤压,极易造成血压波动;肿瘤血运丰富,与大的血管贴近,容易引起大量出血.因此,术前,术中及术后的正确处理极为重要. 嗜铬细胞瘤患者,由于这高的儿茶酚胺的分泌,使血管长期处于收缩状态,血压虽高,但血容量往往不足.因此术前应予足够疗程的药物准备,达到舒张血管,降低血压,扩充血容量的目的.目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明(phenoybenzamine),剂量10~20mg,每日2~3次,用2~6周.β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg,每日2~3次,术前服1周左右,可防止手术中出现心动过速和心律紊乱. 麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件:①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感兴奋性;③术中有利控制血压;④肿瘤切除后,有利于恢复血容量及维持血压.目前仍多主张采用全身麻醉.手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定,多数诊断腹部探查切口更为稳妥. 目前开展的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心导管),监测肺动脉楔压,可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况,有效维持血容量的作用,为保证手术的顺利完成,提供有利条件. α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻断儿茶酚胺合成的作用,在不能手术的病人可配合苯苄胺应用,但长期使用易出现耐药。