进行性肌营养不良现在怎么治

进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病. 主要表现为缓慢起病,逐渐进展的肌肉无力和萎缩.根据受累肌肉分布不同,可分为多种类型：

1,Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病.多见于儿童发病,逐渐进展.开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床.体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步；从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直.某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌,舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降.面部和手部肌肉也可轻度萎缩.常伴有心肌受累和智能障碍.

2,Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递.多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走.心肌受累和智能障碍较少见.

3,Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病.多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢.偶有腓肠肌假肥大.

4,Landouzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病.通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难.检查时可发现蹙额,皱眉,鼓腮,闭眼,闭口均力弱,三角肌,肱二头肌,肱桡肌萎缩明显.

5,其它还有远端型,眼肌型,眼咽型等肌营养不良症,但均罕见.进行性肌营养不良症的治疗： 本病西医目前无特效疗法.我所采用纯中药“肌复灵”进行治疗,服药6个月,大多数患者病情可以得到控制,并有好转或明显好转. 疾病治疗方法： 一,由于本组疾病的病因不明,目前尚无特效疗法.二,应注意维护及增进病人的一般健康及营养状况.饮食中应有较多的动物蛋白质,碳水化合物,脂肪则应少些.三,尽可能维持日常活动,但应避免过度劳累,也要控制体重.常做深呼吸运动可以延缓肺活量的减退.四,进行适当的锻炼,医疗体育,各关节充分的被动运动,按摩等可以增强运动功能和防止挛缩.五,对跟腱挛缩而妨碍行走者可考虑跟腱延长术.如已不能起立行走而只能取坐位的病人应给予脊柱支架以推迟脊柱后,侧凸畸形的发生.六,用下述药物治疗对部分病人可能有助(一)三磷酸腺苷20～40mg,肌肉注射,每日1次(二)三磷酸尿核苷20～40mg,肌肉注射,每日1次. 生活护理:进行性肌营养不良症的诊断主要依靠症状表现,肌酶化验,肌电图等.患者血清肌酸磷酸激酶(CPK),乳酸脱氢酶(LDH),肌红蛋白(Mb),谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高；肌电图示肌原性损害；必要时肌活检可明确诊断。